Tratamento da Fibrose Pulmonar Idiopática
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença grave e progressiva. Na conferência da American Thoracic Society de 2022 foi apresentado um estudo com uma nova terapêutica para FPI [1]. Vamos rever o tratamento e explorar essa nova evidência.
O que é fibrose pulmonar idiopática?
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença intersticial pulmonar. Dentro das doenças pulmonares intersticiais, a FPI é classificada como uma pneumonia intersticial idiopática crônica (ver figura 1).
A causa de FPI não é bem estabelecida. O curso é progressivo e irreversível com alta mortalidade. Os tratamentos disponíveis são capazes de lentificar a progressão, porém não param o avanço da doença.
O paciente clássico é um homem com mais de 60 anos com dispneia crônica e tosse não produtiva. História de tabagismo é comum. A ausculta revela estertores bilaterais em bases. O achado típico na tomografia e na histopatologia é de pneumonia intersticial usual (PIU).
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Quais os tratamentos não farmacológicos para FPI?
Os componentes mais importantes do tratamento não farmacológico de FPI são:
- Oxigenioterapia, quando indicada
- Educação, especialmente sobre cessação do tabagismo
- Reabilitação pulmonar
- Vacinação para pneumococo e influenza
Praticamente todos os pacientes com FPI vão precisar de oxigênio em algum momento. As indicações de oxigenoterapia são similares a de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Veja as indicações na tabela 1.
Quais os tratamentos medicamentosos aprovados para FPI?
Existem dois medicamentos aprovados para FPI: nintedanibe e pirfenidona. Ambas reduzem a progressão e podem diminuir a frequência de exacerbações.
O nintedanibe é um inibidor de múltiplas tirosina quinases. A dose é de 150mg duas vezes ao dia. O efeito colateral mais comum é diarreia, ocorrendo em 62% dos pacientes. É necessário monitorizar marcadores de lesão hepática durante o uso. A droga não pode ser utilizada em pacientes com cirrose Child-Pugh B ou C.
A pirfenidona inibe o fator de crescimento transformador beta (TGF-beta), bloqueando fibroblastos e a síntese de colágeno. A medicação é iniciada na dose de uma cápsula (267mg) três vezes ao dia, progredindo até três cápsulas três vezes ao dia. Erupções de pele ocorrem em 30% dos pacientes. Lesão hepática induzida por droga pode acontecer, sendo descritas reações graves e até fatais.
O que essa nova evidência acrescenta?
O estudo testou uma nova droga no tratamento da FPI, um inibidor da fosfodiesterase-4. O trabalho foi apresentado na conferência da American Thoracic Society de 2022 e publicado no New England Journal of Medicine. A droga ainda não tem nome comercial, sendo chamada de BI 1015550.
O trabalho de fase 2 foi duplo cego e comparou o novo remédio contra placebo. O desfecho primário foi a redução da capacidade vital forçada (CVF) em 12 semanas. Foram randomizados 147 pacientes, sendo permitido o uso de antifibróticos ao mesmo tempo.
Não houve variação significativa da CVF naqueles que usaram a droga testada. No grupo placebo que não utilizou antifibróticos, a variação média foi de -81ml. Nos que utilizaram placebo e usavam antifibróticos, a variação média foi de -59ml.
O efeito colateral mais comum foi diarreia. A taxa de efeitos colaterais graves não diferiu entre os grupos.
O estudo traz uma notícia esperançosa no tratamento de FPI. Estudos de fase 3 são necessários para investigar os achados. Outro inibidor da fosfodiesterase-4, o roflumilaste, já é utilizado na DPOC.
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