Caso Clínico #25

Dois anos antes da apresentação atual, uma paciente do sexo feminino, então com 88 anos, busca assistência por artralgias há três meses. Informa dores em ombros e quadris, acompanhadas de rigidez matinal com duração de aproximadamente duas horas e fadiga. Nega trauma prévio nessas articulações e nega comorbidades.

Foi avaliada em consulta ambulatorial, sendo prescrito corticoterapia injetável, resultando em alívio significativo da dor e da rigidez. Após dois meses, os sintomas retornaram, com resposta parcial ao uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) orais e alívio satisfatório com injeções intermitentes de corticoides.

A paciente tem uma oligoartralgia crônica (duração superior a seis semanas) de ombros e quadris associada a rigidez matinal prolongada. Nessa faixa etária, condições mecânicas como síndrome do manguito rotador e síndrome dolorosa do grande trocânter são muito prevalentes e devem ser consideradas.

Rigidez matinal prolongada, fadiga e melhora significativa com corticoides sugerem um caráter inflamatório, levantando a suspeita de que a oligoartralgia seja causada por artrite dessas articulações (oligoartrite). Nessa linha, artrites microcristalinas são frequentes nessa idade, incluindo gota e doença por depósito de pirofosfato de cálcio (antiga pseudogota). Contudo, as articulações acometidas nesta paciente são menos comuns nessas condições e a ausência de episódios agudos e intermitentes de dor articular torna menos provável essas possibilidades. Artrite reumatoide do idoso também é uma possibilidade, mas tipicamente se manifesta como poliartrite simétrica, afetando predominantemente mãos, punhos, tornozelos e pés. Síndromes paraneoplásicas podem causar artrites, mas não há relato de sintomas que poderiam sugerir uma neoplasia não diagnosticada.

A predominância dos sintomas na cintura escapular bilateral, a presença de fadiga e a excelente resposta ao uso de corticoides colocam a polimialgia reumática como uma forte hipótese diagnóstica. Esta condição é caracterizada por dor em ambos os ombros e quadris, frequentemente associada a bursite dos ombros, trocanter e ísquio, com rigidez matinal prolongada e resposta significativa aos corticosteroides. 

Alguns exames podem contribuir para o diagnóstico de polimialgia reumática. Praticamente todos os pacientes apresentam proteína C reativa ou velocidade de hemossedimentação alterados [1]. Artrite reumatoide é um dos principais diagnósticos diferenciais e fator reumatoide e anti-peptídeo citrulinado cíclico (CCP) negativos estão nos critérios classificatórios de 2012 [2]. Também estão nos critérios a presença de bursite do ombro, bursite do trocantérica, sinovite do bíceps, sinovite glenoumeral ou sinovite do quadril.

Nesse momento, deve-se solicitar os exames laboratoriais citados e ultrassonografia das articulações acometidas. Realizado o diagnóstico, o tratamento inicial é com corticoide em baixa dose. Pode-se iniciar prednisona 15 mg ao dia ou equivalente. A maioria dos pacientes tem uma resposta rápida com a medicação. 

A paciente ficou sem acompanhamento por dois anos. Evoluiu então com episódio de amaurose súbita no olho esquerdo, ocorrido enquanto assistia televisão. Negava hiperemia, dor ocular ou cefaleia, relatando a sensação de uma cortina descendo sobre o campo visual. Buscou auxílio em uma unidade de pronto atendimento (UPA), onde apresentava sinais vitais normais, incluindo pressão arterial de 120/80 mmHg e glicemia de 95 mg/dL. Durante o atendimento, relatou agravamento do quadro, com o surgimento de amaurose no olho direito, semelhante ao ocorrido no olho contralateral. Foi então encaminhada a um hospital terciário para avaliação de um oftalmologista.

Apesar de relatar percepção de formas como pássaros e nuvens em ambos os olhos, a avaliação oftalmológica indicou amaurose bilateral completa. Não havia sinais de hiperemia ocular na conjuntiva e esclera, as pupilas estavam normais em tamanho e foi observado discreto edema do disco óptico com hiperemia local. O reflexo pupilar aferente bilateral estava ausente.

A avaliação clínica identificou discreto espessamento das artérias temporais bilateralmente, conforme demonstrado na figura 1. Outros pulsos arteriais estavam normais e simétricos, assim como a pressão arterial nos membros superiores e inferiores. Na investigação adicional, a paciente relatou claudicação mandibular nos últimos seis meses. Negou episódios de febre. Foram solicitados exames laboratoriais e a paciente foi admitida.

Figura 1

Os exames laboratoriais mostraram proteína C reativa (PCR) de 61 mg/dL e velocidade de hemossedimentação (VHS) de 77 mm/h. VDRL, FTA-ABS, sorologias para HIV, HBsAg, anti-HBsAg, anti-HBV e anti-HCV todos não reagentes. Tomografia de crânio sem sinais de áreas isquêmicas, sangramento ou edema cerebral.

Causas comuns de perda súbita de visão incluem trauma ocular, obstrução do fluxo sanguíneo retiniano (oclusão da veia retiniana) e descolamento de retina. A história e o fundo de olho da paciente afastam essas hipóteses. O glaucoma de ângulo fechado, uma causa de perda visual aguda, geralmente apresenta-se com hiperemia ocular, dor e discreta midríase, características ausentes neste caso. Um AVC occipital é outra causa de perda de visão, no entanto a ausência de outros déficits neurológicos e a TC de crânio normal tornam esse diagnóstico menos provável.

Uma doença do nervo óptico (neuropatia óptica) pode resultar em perda visual, habitualmente unilateral. Existem várias causas de comprometimento desse nervo, mas o surgimento súbito de perda visual indolor, defeito pupilar aferente e edema do disco óptico em uma paciente idosa sugere neuropatia óptica isquêmica [3]. A neuropatia óptica isquêmica pode ser dividida em anterior (NOIA), quando o disco óptico está afetado, e posterior, quando esta estrutura não está comprometida.

O caso em questão é de uma possível NOIA, que pode ser dividida em arterítica e não arterítica. A NOIA não arterítica é a mais comum, sendo uma injúria isquêmica típica de pessoas com mais de 50 anos e fatores de risco cardiovasculares. Os indivíduos classicamente se queixam do déficit visual ao acordarem de manhã (diferente do que ocorreu com a paciente). Já a NOIA arterítica ocorre com sinais e sintomas de inflamação sistêmica habitualmente em pessoas com mais de 70 anos. A principal causa é arterite de células gigantes (ACG). Envolvimento binocular se desenvolve em muitos casos, especialmente nos pacientes não tratados [4].

Sífilis é uma doença relativamente fácil de pesquisar e pode ocasionar várias manifestações oculares, incluindo neuropatia óptica [5]. É aconselhável sempre descartar essa possibilidade, algo que foi feito nesse caso. A principal hipótese nesse momento é uma vasculite sistêmica como a ACG e o tratamento com pulsoterapia com corticoide deve ser prescrito de imediato. Veja mais em "Tratamento de Arterite de Células Gigantes".

Com base nos achados, foi estabelecido o diagnóstico de neuropatia óptica isquêmica anterior vasculítica. Iniciado o tratamento com metilprednisolona 1 grama por três dias, acompanhado de profilaxia para estrongiloidíase com ivermectina.

As vasculites formam um grupo de doenças caracterizadas pela inflamação e necrose das paredes dos vasos. Podem acometer difusamente artérias de grande calibre, arteríolas, capilares, vênulas e veias. O dano vascular compromete a perfusão sanguínea, levando à isquemia e infarto. O processo inflamatório também pode causar ruptura dos vasos com hemorragia, formação de aneurismas e tromboses. Atrasos no diagnóstico são comuns e o paciente pode se apresentar com manifestações graves, potencialmente fatais ou que levam a prejuízo funcional [6].

Tabela 1

As vasculites são raras, diferentes entre si e a causa não é totalmente conhecida. Devido à heterogeneidade e dificuldade de classificação, a conferência de Chapel Hill de 2012 propôs uma padronização da nomenclatura e a categorização das vasculites com base no tamanho dos vasos predominantemente envolvidos (tabela 1 e figura 2) [7].

Figura 2

Frequentemente, as manifestações iniciais são sintomas constitucionais e inespecíficos. Inapetência, fadiga, febre, perda ponderal, artralgia, artrite e mialgia são relatados. Os sintomas se tornam mais específicos com o tempo, adquirindo características próprias do tipo de vasculite que acomete o paciente. A tabela 2 reúne achados que devem levantar a suspeita de vasculites sistêmicas.

Tabela 2

A ACG, também conhecida como arterite temporal ou cefaleia de Horton, é a principal hipótese diagnóstica para esse caso. Essa é uma vasculite com acometimento predominante de vasos de grande calibre. É uma doença de pessoas acima dos 50 anos, com pico de incidência entre 70 e 80 anos. A maior prevalência na população branca, principalmente de origem escandinava, se relaciona com a presença do HLA-DRB1*04 [8]. Sintomas inespecíficos são frequentes na ACG e podem estar presentes tanto no início de sua manifestação como em uma nova agudização (também chamada no inglês de flare) da doença. Febre, anorexia, fadiga, perda ponderal, mialgia e artralgia frequentemente dominam o quadro clínico. Aproximadamente 9% dos pacientes idosos com febre de origem indeterminada podem ter ACG [9].

Cefaleia é uma apresentação comum de ACG e pode seguir o trajeto da artéria temporal, sendo generalizada ou localizada nas regiões frontal ou occipital. A claudicação mandibular é o sintoma mais específico da doença e prediz uma biópsia de artéria temporal com lesão sugestiva [10]. Deve-se perguntar ativamente pela sua presença, sendo muitas vezes negligenciado pelos pacientes. Sintomas músculo-esqueléticos são comuns e cerca de 40% dos pacientes apresentam polimialgia reumática simultaneamente.

Sintomas visuais são frequentes e estão entre os mais incapacitantes na ACG. A perda visual pode ser unilateral ou bilateral, transitória (amaurose fugaz) ou permanente, parcial ou completa. A NOIA arterítica é a manifestação habitual, mas pode ocorrer também oclusão da artéria central da retina, neuropatia óptica isquêmica posterior e isquemia cerebral, levando à cegueira cortical (síndrome de Anton). Alucinações visuais em pacientes com amaurose podem surgir como sequela tardia da doença, situação conhecida como síndrome de Charles-Bonnet, sendo uma possível explicação para a percepção de pássaros e nuvens que a paciente relatou.

Figura 3

Exames laboratoriais costumam apontar sinais inflamatórios no hemograma, VHS e PCR. Exames de imagem auxiliam no diagnóstico e avaliam a extensão do comprometimento vascular. Métodos não invasivos, como ultrassonografia com Doppler de artéria temporal e/ou axilar, são utilizados no início. O sinal do halo na ultrassonografia é um achado específico de ACG (figura 3) [11]. Angiotomografia, angioressonância e tomografia por emissão de pósitrons com fusão de imagens por tomografia (PET/CT) poderão complementar a investigação.

Tabela 3

O exame anatomopatológico, como a biópsia da artéria temporal, é considerado o padrão-ouro para o diagnóstico. A biópsia é pouco disponível, invasiva e o achado ultrassonográfico tem relevância clínica semelhante pelos novos critérios classificatórios (tabela 3). O diagnóstico pode ser caracterizado sem a biópsia, a depender de outras manifestações. Achados como vasculite granulomatosa e presença de células gigantes multinucleadas podem estar presentes no material histopatológico. O resultado negativo na biópsia não exclui o diagnóstico, pois lesões salteadas (skip lesions) e regressão imunopatológica pela corticoterapia podem justificar a negatividade. O encontro de necrose fibrinoide no material, apesar de ser um achado típico de vasculites, deverá remeter a outro tipo de vasculite que não a ACG, pois essa entidade não costuma ocasionar esse achado patológico [12, 13]. Esse é um motivo para o termo arterite de células temporais ser evitado, já que nem toda vasculite na artéria temporal é uma ACG. Veja mais em "Critérios de Classificação de Arterite de Células Gigantes".