Pneumonia em Organização Criptogênica
Pneumonia em organização criptogênica (POC) é uma doença pulmonar intersticial idiopática potencialmente reversível com terapia direcionada. A pneumonia em organização ganhou evidência na pandemia de Sars-CoV-2, sendo considerada uma possível consequência de COVID-19. Vamos aproveitar uma revisão recente sobre o tema e abordar os principais pontos sobre esta condição pouco reconhecida [1].
O que é pneumonia em organização?
Pneumonia em organização é um padrão histológico de reparo tecidual pulmonar após injúria alveolar. Pode ter uma etiologia conhecida ou não.
As principais etiologias de pneumonia em organização são:
- Pneumonias bacterianas.
- Pneumonias virais.
- Infecções fúngicas.
- Medicamentos - amiodarona, nitrofurantoína, bleomicina e metotrexate.
- Doenças reumatológicas.
- Leucemias e Linfomas.
- Transplante.
- Radiação.
- Doenças inflamatórias intestinais.
- Injúria por inalação.
Os casos sem esclarecimento etiológico são nomeados de pneumonia em organização criptogênica (POC). A POC, previamente chamada de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP), está no grupo das pneumonias intersticiais idiopáticas. É uma condição inflamatória e fibroproliferativa intra-alveolar potencialmente reversível com terapia imunossupressora e, por este motivo, há a necessidade do seu reconhecimento.
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Como a POC se manifesta clinicamente?
Deve-se suspeitar de POC em pacientes com diagnóstico presumido de pneumonia infecciosa que não melhoram após uso de antibióticos. Em comparação com os casos de pneumonia de origem infecciosa, tende a ter evolução mais subaguda em semanas a meses. Em um número menor dos casos, pode ter curso agudo e progressivo, dita variante fulminante. O paciente clássico está na 5ª e 6ª décadas de vida.
Apenas 25 a 50% dos pacientes fumam ou já fumaram, tornando o tabagismo um fator precipitante improvável.
Dos sintomas e sinais mais comuns:
- Tosse seca - 71%
- Dispneia - 62% - tende a ser leve a moderada, com piora ao esforço
- Febre - 44%
- Sintomas de via aérea alta - 10 a 15%.
- Estertores crepitantes inspiratórios - 60% dos casos.
Como prosseguir com a avaliação diagnóstica?
O diagnóstico se baseia na clínica, exames de imagem e histopatológico.
Não há nenhum exame laboratorial específico de POC. Marcadores inflamatórios costumam estar elevados. Na suspeita de doenças reumatológicas ou autoimunes, recomenda-se solicitar painel de autoanticorpos, visto que o quadro respiratório pode preceder o início destas doenças.
Os exames de imagem podem ter padrões diversos (figura 1):
- O padrão predominante na tomografia de tórax (preferencialmente de alta resolução) é de consolidações multifocais de predomínio periférico, com ou sem broncogramas aéreos.
- Achados menos frequentes mas possíveis são: opacidades em vidro-fosco ou nódulos difusos; padrão peribroncovascular com consolidações; lesões focais; fibrose linear ou em banda. A presença do sinal do halo reverso/sinal do atol é incomum, mas parece ser relativamente específico [2].
O lavado broncoalveolar é recomendado na suspeita de POC. Esse exame auxilia no diagnóstico diferencial de causas infecciosas e outras doenças pulmonares, como pneumonia eosinofílica e hemorragia alveolar.
A indicação de biópsia não é consensual. Muitas vezes o diagnóstico é presumido. Em casos com evolução desfavorável mesmo com terapia apropriada, o diagnóstico deve ser revisto e a indicação de biópsia discutida. A técnica transbrônquica costuma fornecer pouco material, podendo ser necessário biópsia cirúrgica para confirmação. Os achados histopatológicos que sugerem POC incluem 'plugs' inflamatórios intraluminais de predomínio alveolar e ductos alveolares com inflamação intersticial.
Qual a terapia de escolha?
O tratamento preferencial consiste na corticoterapia sistêmica. As doses iniciais são de 0.5 a 1 mg/kg de prednisona por 2 a 4 semanas, seguido de desmame a depender da resposta clínica. Esta terapia costuma induzir melhora clínica em 24 a 72 horas. Raramente a melhora ocorre após 10 dias, sendo necessário revisitar o diagnóstico diferencial nessa situação.
Recorrência dos sintomas é incomum, ocorrendo em menos de 25% no primeiro ano em casos tratados adequadamente. O prognóstico com o tratamento é bom, ocorrendo resolução espontânea em até 10% dos pacientes mesmo sem tratamento.
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